Một một trong những căn bệnh dịch do ánh sáng gây nên hiếm gặp gỡ có thương hiệu porphyrin domain authority với các bộc lộ như tổn hại vùng hở, phơi ra ánh sáng mặt trời mà chất cảm quang ở đây chính là porphyrin có trong số lớp biểu tị nạnh da.

Bạn đang xem: Porphyrin là gì


Porphyrias là bệnh tật di truyền hi hữu gặp, tương quan đến quá trình tổng hợp, tích tụ, và bài tiết các chất trung gian tổng hòa hợp heme

Porphyrias là 1 trong những nhóm những rối loạn tác động đến quá trình khung hình tổng đúng theo heme. Đây là 1 trong những loại protein cất sắt, làm cho máu gồm màu đỏ. Chất này góp máu di chuyển oxy mang lại từng tế bào vào cơ thể. Đây là bệnh án di truyền hiếm gặp, tương quan đến quá trình tổng hợp, tích tụ, và bài bác tiết những chất trung gian tổng phù hợp heme.

Các hóa chất này tích tụ gây nhiễm độc khung hình và tổn thương những cơ quan. Có tầm khoảng 8 loại bệnh tật porphyrias không giống nhau. Phần lớn là do không bình thường trong gene dt qua những thế hệ trong cùng một gia đình.

Gene cũng có thể bị tổn thương vày tiếp xúc với một số hóa chất, rượu hoặc lây truyền trùng gan. Rối loạn chuyển hóa Porphyrin được chia thành nhiều loại. Trong những số đó tỉ lệ chiếm nhiều nhất là rối loạn chuyển hóa trên gan cùng tại hồng cầu.

Nói rõ ràng hơn, Porphyrin domain authority là bệnh náo loạn tổng thích hợp nhân heme khiến nên. Tuỳ theo vị trí rối loạn tổng thích hợp hem sẽ gây nên những nhóm căn bệnh porphyrin khác nhau. Có những nhóm bệnh nguy khốn đến tính mạng của con người như xôn xao porphyrin cấp bao gồm hoặc không tồn tại các biểu hiện ngoài da. Tuy nhiên, porphyrin da lờ đờ là hình dáng lâm sàng thông dụng nhất trong nhóm dịch porphyrin.

Nguyên nhân

*
Porphyrin da được coi là một dịch da do tia nắng với các thể hiện tổn thương sinh hoạt vùng domain authority hở.

Như đề cập, Porphyrin da được xem là một dịch da do ánh sáng với các thể hiện tổn thương nghỉ ngơi vùng da hở, bộc lộ với ánh nắng mặt trời mà hóa học cảm quang nghỉ ngơi đây đó là porphyrin tồn tại trong những lớp biểu suy bì da.

Sản xuất heme xẩy ra trong tủy xương cùng gan với cùng 1 loạt các phản ứng. Tất cả 8 enzym xúc tác cho quy trình này, các rối loạn xẩy ra làm cho các enzym thay đổi dẫn tới quan yếu tổng hợp các chất tạo thành heme.

Theo số liệu thống kê phần lớn rối loạn gửi hóa porphyrin có quy mô di truyền lặn. Điều này còn có nghĩa, khung người tồn trên gen bất thường nhưng không biểu thị bệnh. Những người dân này được điện thoại tư vấn là rối loạn chuyển hóa tiềm ẩn. Họ đang sinh con bao gồm bệnh này khi kết giao với người cũng có thể có gen bệnh.

Nguyên nhân di truyền gây porphyrin domain authority là bất chợt biến ren gây xôn xao chuyển hóa porphyrin có đặc điểm cộng gộp. Tùy con số và mức độ đột nhiên biến mà rối loạn di truyền sẽ sở hữu được tính trội hoặc lặn bên trên nhiễm sắc thể thường.

Các yếu đuối tố tác động khác tác động đột ngột tới quy trình tổng hòa hợp heme như lạm dụng rượu bia, thiếu phụ sử dụng estrogen (thuốc né thai, hormone nuốm thế…), bệnh tật gan như viêm, xơ gan…, tất cả HIV, thuốc lá lá, xúc tiếp ánh nắng, cần sử dụng thuốc như Barbiburat, kháng sinh, thuốc né thai, bởi vì nhiễm trùng cấp cho và mạn tính.

Chẩn đoán, chữa trị trị


Các xét nghiệm đa phần để chẩn đoán thải trừ với các bệnh khác với theo dõi phát triển thành chứng, xét nghiệm gồm những tets máu, thủy dịch hoặc phân tích phân.

Chẩn đoán dựa trên triệu chứng, dẫu vậy triệu chứng của rối loạn đó lại trùng lặp với khá nhiều bệnh thông dụng khác. Vị hiếm chạm mặt và bao gồm tỉ lệ fan lành sở hữu gen dịch cũng là yếu tố cực nhọc khăn. Chưng sĩ cần phối kết hợp tiền bệnh lý lý, nhân tố nguy cơ, đi khám lâm sàng và những xét nghiệm.

Các xét nghiệm đa phần để chẩn đoán vứt bỏ với các bệnh khác với theo dõi đổi thay chứng. Xét nghiệm gồm những tets máu, thủy dịch hoặc thể nghiệm phân. Riêng rẽ xét nghiệm di truyền buộc phải được suy xét nếu có tiền sử gia đình.

Điều trị xôn xao chuyển hóa porphyrin phụ thuộc vào loại vẻ ngoài biểu hiện với mức độ cực kỳ nghiêm trọng triệu chứng. Đây là 1 trong bệnh da bởi vì ánh sáng do đó phải tuân hành mọi bề ngoài điều trị.

Nếu cung cấp tính có thể điều trị triệu chứng và chống ngừa đổi thay chứng. Thực hiện hồi sức lành mạnh và tích cực khi tất cả suy hô hấp, tổn thương gan thận, tuần hoàn. Nhập viện để điều trị những triệu triệu chứng như đau dữ dội, nôn mửa, mất nước. Tiêm hemin, một bài thuốc có vẻ ngoài giống heme, để hạn chế khung hình sản xuất porphyrin.

Điều trị xôn xao chuyển hóa da triệu tập vào việc giảm tiếp xúc ánh sáng mặt trời. Đồng thời giảm con số porphyrins trong khung hình của bệnh nhân để vứt bỏ các triệu chứng, bao gồm trích huyết để sút sắt trong khung hình và bớt porphyrins. Chỉ định và hướng dẫn trích máu hết sức nghiêm ngặt và đề xuất được nhân viên cấp dưới y tế thực hiện.

Hấp thụ dư vượt porphyrins với giúp khung hình loại vứt chúng nhanh hơn thông thường bằng thuốc. Hay sử dụng là hydroxychloroquine hoặc Chloroquine một phương thuốc được áp dụng để điều trị dịch sốt rét. Những bài thuốc này nói thông thường chỉ được áp dụng ở những người dân không thể chịu đựng được trích máu.


*
Không nên lạm dụng rượu bia, thuốc kích thích. Tránh không ăn mặn và ăn uống kiêng quá mức, kị xa thuốc lá, hạn chế ánh nắng mặt trời.

Rối loạn chuyển hóa porphyrin là căn bệnh mang tính di truyền, đề nghị nếu tất cả gen không bình thường thì khó rất có thể phòng né được. Mặc dù nhiên có thể áp dụng những biện pháp phòng ngừa hạn chế thứ phát.

Cụ thể, không sử dụng thuốc rất có thể gây kích hoạt những cuộc tấn công cấp tính.

Không đề xuất lạm dụng rượu bia, thuốc kích thích. Tránh không ăn mặn và ăn kiêng quá mức, né xa thuốc lá, hạn chế tia nắng mặt trời. Bắt buộc mang phục trang bảo hộ, và sử dụng kem ngăn ngừa nắng thương xuyên.

Xem thêm: Thế Năng Là Gì ? Thế Năng Trọng Trường ? Thế Năng Đàn Hồi ? Công Thức Tính ?

Khi vào nhà, áp dụng bộ lọc cửa ngõ sổ, điều trị đồng thời những loại căn bệnh mà bạn dạng thân mắc phải, nhất là điều trị lan truyền trùng. Quản lý tốt stress để sút căng thẳng. Khoảng soát bệnh lý sớm so với nhóm người dân có tiền gia đình mắc bệnh xôn xao chuyển hóa porphyrin.